公開日: 2021年7月10日

最終更新日: 2022年12月28日

 

 
今回は、まれなの糖尿病の原因であるインスリン抵抗性症候群について説明します。
 
インスリン抵抗性症候群は、その名前の通り、インスリンが非常に効きにくくなる病気です。
 
インスリンが非常に効きにくくなった結果、糖尿病を発症する場合があります。
 
インスリン抵抗性症候群は、大きく二つのタイプに分かれます。
 
インスリン抵抗性症候群A型は、比較的若年から発症することが多く、インスリン受容体遺伝子異常によるインスリン受容体の機能障害であり、重度のインスリン抵抗性を特徴とするまれな病気です。
 
インスリン抵抗性症候群B型は、比較的高年齢で発症し、患者の血中にインスリン受容体抗体が存在する事で、インスリン抵抗性が惹起されれる糖尿病です。
 
インスリン抵抗性症候群A型は、INSR遺伝子の変異に起因します。
 
遺伝子変異の例としては、インスリンの下流シグナルである受容体チロシンキナーゼの異常が挙げられます。多くの場合、ヘテロの遺伝子異常があります。
 
インスリン抵抗性症候群A型の病状としては、強いインスリン抵抗性と、しわが厚く、暗く、ビロード状の皮膚を呈する黒色表皮腫、多毛症、多嚢胞性卵巣、原発性無月経や稀発月経などを伴います。
 
インスリン抵抗性症候群A型の遺伝形式は、常染色体優性遺伝形式、あまり一般的ではありませんが、常染色体劣性遺伝形式のいずれかの形式をとる可能性があります。
 
インスリン抵抗性症候群には、A型、B型以外にも、D/R-M、X型など様々なタイプがあります。
 
日本におけるインスリン抵抗性症候群の頻度は、厚労省研究班による全国調査では、A型　23例、D/R-M型 10例、X型８例、B型（インスリン受容体抗体が関与するもの）　30例と報告されており、まれな病気です。
 
今回は、まれな糖尿病であるインスリン抵抗性症候群について少し解説しました。
 
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文責・名古屋市名東区 糖尿病内科 アスクレピオス診療院 糖尿病専門医 服部 泰輔 先生